Akutní myeloidní leukemie u dětí

Akutní myeloidní leukémie16 vzniká z myeloidních, monocytárních, erytroidních i megakaryocytárních prekurzorů. Nejčastějším genetickým podtypem AML je monocytární leukemie s přestavbou MLL genu na dlouhém raménku 11. chromozomu (20–25 % dětí s AML).

Tvoří 20% akutních leukémií u dětí. Vzniká při rozmnoţení nezralých granulocytů, které zaplaví kostní dřeň. Incidence je 1 případ/100 000 dětí a rok. Nejčastěji je výskyt v 10 letech.

Etiopatogeneze

Často se AML objevuje u vrozeného selhání kostní dřeně Kostmannova agranulocytóza nebo Fanconiho anémie. Pacienti s Downovým syndromem mají výrazně vyšší výskyt akutní myeloidní leukémie.

Klinický obraz

Projevy u pacientů s AML většinou nejsou charakteristické. Anemie, horečka, výrazným projevem je hyperplazie dásní a leukemická infiltrace kůţe. Hyperleukocytóza nad 100 × 109/l se častěji vyskytuje u monocytární leukemie, můţe být příčinou projevů leukostázy (hromadění blastů v malých cévách s následnou nedokrevností tkání) v plicích (dušnost) a mozku (porucha vědomí).

Diagnostika

Změny v krevním obraze (anémie a leukocytóza) jsou indikací k odběru kostní dřeně. Pokud se zde nachází více neţ 30% blastů jedná se s největší pravděpodobností o AML. Pomocí cytochemického barvení zjistíme jaký má AML původ, zda se jedná o myeloblasty nebo monoblasty. Myeloblasty jsou pozitivní na barvení myeloperoxidázou, monoblasty jsou pozitivní v reakci s nespecifickou esterázou, která

je blokována přidáním natrium fluoridu.

Terapie a prognóza

K léčbě se vyuţívá chemoterapie. Transplantace kostní dřeně v první části je pouţita u malého počtu pacientů a to pokud nedojde k remisi po dvou blocích chemoterapie. Nejpouţívanějšími cytostatiky jsou cytosin arabinosid (často podávaný ve vysokých dávkách) a antracykliny, podávaný v podobě krátkých intenzivních bloků.

Léčba je kratší než u ALL, trvá méně neţ jeden rok. Remise je dosaţena v 90 % případech. Smrt na komplikace léčby jsou častější. Relaps postihuje 25 - 35% pacientů. Většinou pak nastává transplantace kostní dřeně. Šance na vyléčení je pak 30 - 40%.

AML s normálním karyotypem tvoří 15 - 20 % případů. Prognosticky příznivé podtypy jsou akutní myeloidní leukemie s t (8; 21) a myelomonocytární leukemie s inv (16) se nachází u 30 - 40 % dětí s AML s šancí na vyléčení 70 %. Celkové výsledky léčby AML se u dětí stále zlepšují pravděpodobnost přeţití je více neţ 60 %.